Η παλαιότερη ιστορική αναφορά στην αιμορροφιλία απαντάται σε εβραϊκό κείμενο του 2ου αι.μ.Χ. (Rabbinical rulings), όπου εξαιρούνται εκείνα τα αγόρια από την περιτομή, αν δύο προηγούμενα αδέλφια τους είχαν πεθάνει από αιμορραγία μετά την εν λόγω διαδικασία Ο εβραϊκής καταγωγής γιατρός Μωυσής Mαϊμονίδης (1135-1204) εφάρμοζε αυτή την απόφαση στους γιους μιας γυναίκας, που είχε παντρευτεί δύο φορές, εκτιμώντας προφανώς έτσι την κληρονομική φύση της πάθησης. Ο αραβικής καταγωγής γιατρός Albucasis (1013-1106) περιγράφει επίσης την περίπτωση μιας οικογένειας, όπου οι άνδρες έχασαν τη ζωή τους μετά από ασήμαντο τραυματισμό.
Η πρώτη σύγχρονη περιγραφή της αιμορροφιλίας αποδίδεται στον Dr. John Conrad Otto, γιατρό στη Φιλαδέλφεια, ο οποίος το 1803 δημοσιεύει μια πραγματεία με τίτλο: “An account of a hemorrhagic disposition existing in certain families.”, όπου ανέδειξε με σαφήνεια την τάση των αρσενικών να αιμορραγούν. Η πρώτη ωστόσο χρήση του όρου «αιμορροφιλία» γίνεται το 1823 από τον Hopff σε εργασία του για την πάθηση. Η αιμορροφιλία Β διαχωρίστηκε από την επικρατούσα σε συχνότητα Α μόλις το 1952, και ονομάζεται και νόσος Christmas, από το επώνυμο του πρώτου παιδιού που διαγνώστηκε με αυτή.
Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται συχνά ως βασιλική νόσος, κυρίως εξαιτίας της νόσησης πολλών μελών βασιλικών οικογενειών της Ευρώπης από αυτή. Η Βασίλισσα Βικτώρια δεν είχε προγόνους με τη νόσο, αλλά μετά τη γέννηση του 8ου παιδιού της, του Λεοπόλδου, το 1853, κατέστη προφανές ότι ο τελευταίος έπασχε από αιμορροφιλία. Ο Λεοπόλδος απεβίωσε μόλις στα 31 του χρόνια από εγκεφαλική αιμορραγία μετά από πτώση.
Δύο μάλιστα από τις κόρες της Βασίλισσας Βικτώρια, η Αλίκη και η Βεατρίκη, ήταν φορείς της νόσου και μέσω αυτόν η νόσος μεταφέρθηκε σε διάφορες βασιλικές οικογένειες της Ευρώπης, ανάμεσα στις οποίες αυτή της Ισπανίας και της Ρωσίας.
Ίσως, ο πιο διάσημος αιμορροφιλικός να είναι ο γιος του Τσάρου Νικόλαου ΙΙ της Ρωσίας, Αλέξης, γεννημένος το 1904, του οποίου η ασθένεια θεωρήθηκε αιτία να προσχωρήσει ο Ρασπούτιν στα ενδότερα της βασιλικής οικογένειας, οδηγώντας αργότερα στην πτώση της άλλοτε κραταιάς δυναστείας.